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談土瑞症的鑑別與治療 |
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愛扮鬼臉的孩子－談土瑞症的鑑別與治療
兒青精神科主治醫師 何志培
報載台北一位國小模範學生，曾在北京國際武術邀請賽中，拿下少年組雜兵器類金牌，竟沒有人發現他患有「土瑞症」。
土瑞症的基本特質是多種動作抽搐及一種或更多的聲音抽搐。這些抽搐會同時出現或分別在病程中不同時段出現。此障礙造成明顯痛苦，或嚴重損害社會、職業、或其他重要功能的領域。
此抽搐並非由於物質使用（如興奮劑），或一般醫學狀況（如病毒感染後腦炎）的直接生理效應所造成。
抽搐症候群幾乎都在兒童或青少年期發作。聲音抽搐發生前，通常就已有動作抽搐的病史，此一症狀經常在青少年惡化，且持續到成人期。
此患童在五歲起，臉部、脖子會突然不自主抽搐，看起來老像在扮鬼臉，或是連續發出怪聲，一度被誤為癲癇，到了七歲才知道罹患了土瑞症。
據觀察顯示，動作抽搐可能作為僅有的一個症狀出現，持續時間從幾天到幾年，此後的另一個症狀乃是出現不清楚的發聲－聲音抽搐。
這些聲音常在動作抽搐的高潮期發生，可類似於呼嚕聲、咳嗽聲或犬吠聲。典型者強迫地大聲叫喊淫穢詞句，即穢語症。至於「精神穢語症」是一種強迫的淫穢思想，可能比聲音穢語症更為常見，它可轉變為後者。
這位病童的智力未受影響，但神經不受控制，看書會不停眨眼、抄書有困難。症狀嚴重時，脖子一秒鐘會擺動兩、三下，不過武術的練習讓他病情穩定不少。
筆者有位女患者，十一歲起發病，如重複出現無目的之多種動作抽搐，包括臉部、頸部、軀幹和四肢，在注意力集中時可短暫消失。同時呈現強迫穢語，如：「幹！幹！」她的智商正常，腦電圖正常。經治療後已可規律地工作。
土瑞症在各種族都會發生，男性發聲頻率約比女生高1.5~3倍。此症的盛行率為每萬人約有4~5人。要下此病症的診斷前，必須與某些疾患或狀況鑑別（見表）。
專家發現，60﹪以上的病人有大腦功能障礙，他們多具有輕微神經症狀，具有非特異性腦電圖變化，電腦斷層攝影不正常的比率也提高。值得注意的是，haloperidol可使本症症狀改善，左旋多巴(levodopa)則加重之。以上發現，使吾人聯想到：此症可能屬於器質性疾病，與神經傳導物質有關。
土瑞症的治療，應從多方面著手。首先應對患者做全面的評估，包括精神及智能方面，再加上支持性心理治療。最重要的，應是使用藥物來消減患者的症狀。
這位樂觀面對土瑞症挑戰，當選全校模範生的患童，筆者也為他感到欣慰。
應與土瑞症鑑別的疾患或狀況
風濕性舞蹈症
由風濕性感染所致，一般可自行緩解或經過抗風濕性治療有效。舞蹈症很少有發聲抽搐或穢語、強迫症狀等
亨丁頓舞蹈症
屬神經系統家族遺傳病，多發於成年，以進行性不自主舞蹈樣運動和智力障礙為特徵
肝豆狀核變性
一種先天性銅代謝障礙，有肝臟損害、精神障礙、神經系統損害、角膜K-F色素環
手足徐動症
屬中樞神經系統感染、缺氧、中毒引起紋狀體損害，呈現手足徐動、肌強直、智力缺陷等
肌陣攣
屬癲癇發作之一種，常伴有意識障礙、腦電圖異常
急性運動障礙
突發性不自主運動、肌張力不全、扭轉痙攣或舞蹈樣動作。由藥物引起，停藥後症狀逐漸消失
歇斯底里症
其痙攣發作類似抽搐動作，但其歇斯底里症的基本症狀可作為鑑別
兒童精神分裂症
其裝相症狀(grimace)可表現抽搐樣動作，但有原發性分裂症的症狀特徵可做鑑別
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