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談土瑞症候群的治療與處置 |
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談土瑞症候群的治療與處置
何志培•呂俊雄 兒童青少年主治醫師
報載一名15歲的蔡姓學童，在小二時即呈現吐舌、扮鬼臉、清喉嚨等症狀，被醫師診斷為土瑞症候群患者，需接受適當治療。
所謂「土瑞症候群」乃是一種多種動作抽搐合併一種或多種聲音抽搐的症候群，這些抽搐不必同時發生，幾乎都在兒童或青少年期發生。聲音抽搐發生前，通常就已有動作抽搐的病史。此一症狀經常在青少年期惡化，且持續到成人期。
聲音抽搐通常是多發性、爆發性的重複發聲、清喉嚨、發出哼聲，而且可能說出淫穢的片語或單字。有時併有模仿動作，其可能屬猥褻性質；與動作抽搐同樣，聲音抽搐也可靠意志短暫克制住，但有壓力時則會加重，睡眠時又消失。本症的病因尚未闡明，近年來的研究報告顯示土瑞症候群可能是由於遺傳因素、神經生理、生化代謝以及環境因素等在發展過程中相互作用的結果。
本症的治療應從多方面著手。首先對患童做整體功能評估，包括精神、智能方面，加上支持性心理治療和家庭治療，以協助病人健康面對學校、家庭及同儕團體的壓力。行為治療對部分患者能有所改善，最重要的是，以藥物消除抽搐及伴發行為的症狀（見表一、二）。
表一 針對抽搐症狀的藥物治療
藥物類別
詳細說明
氟啶醇
（haloperidol）
治療土瑞症候群有效的藥物，有效率為70％-85％。調整適當劑量，使既能有效控制，又不致因副作用而影響學習和工作。
匹莫齊特
(pimozide)
是一種選擇性中樞多巴胺拮抗劑，阻滯突觸後多巴胺受體的鈣離子通道，療效為60％-70％。
泰必利
(tiapride)
屬甲楓基邻茴香酰衍生物，具有拮抗多巴胺的作用。主要作用於間腦和邊緣系統，有效率約為75％。
可樂定
(clonidine)
是一種抗高血壓劑，具有阻滯α受體的作用。可直接作用於中樞多巴胺神經元及正腎上腺系統，有效率為22％-70％。
利思必妥
(risperidone)
具有拮抗5-HTD2受體作用，同時拮抗α受體和H1受體作用。可減輕抽搐症狀，但有些患童出現錐體外徑系統反應較精神分裂症為多見，故有人提出15歲以下兒童禁用。
表二 針對伴發行為症狀的藥物治療
行為症狀種類
詳細說明
伴發過動症
＊中樞興奮劑：如哌甲酯（methylphenidate），其平均劑量每日0.3mg/kg，未發現加重抽搐症狀，故認為土瑞症候群伴過動症者可用本藥來減少過動、攻擊行為、破壞行為。
＊使用氟哌啶醇合併三環抗鬱劑治療，或用可樂定治療。
＊β選擇性單胺氧化酶抑制劑：可有效控制伴發之過動症狀，但不可與氟西汀（fluoxetine）、氯丙咪嗪（clomipramine）合用
伴發強迫症
＊haloperidol 合併clomipramine治療，有明顯效果。
＊fluoxetine也是治療強迫症的有效藥物。
＊sertraline（每日75mg）可減輕抽搐及強迫行為。
伴發自傷行為
＊fluoxetine可減少自傷行為，其機轉未明。
＊鴉片受體拮抗劑naloxone 或 naltrexone 可治療自傷行為。
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